临床/病理特点
急性痛风性肾病是由肾小管尿酸结晶沉积所致，常见于集合管。急性痛风性肾病患者可出现严重高尿酸血症、急性少尿或无尿性肾衰竭。常继发于肿瘤溶解综合征或挤压伤。慢性痛风性肾病为尿酸钠结晶沉积所致，常见于痛风、慢性高尿酸血症和高血压患者。
光镜
急性痛风性肾病可见集合管内尿酸结晶沉积，急性肾小管损伤，轻度肾小管间质炎。酒精固定冰冻切片可见双折射针样尿酸钠结晶。慢性痛风性肾病可见髓质肾小管和/或间质针状痛风石，周围合胞体巨细胞、上皮样巨噬细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润；不同程度的肾小管间质纤维化。肾小球病变包括：肾小球系膜基质增加和肾小球基底膜（GBM）双轨征。
免疫荧光：无
电镜：集合管可见上皮细胞损伤和细胞质针状结晶。GBM双轨征患者内层板扩张。
图1痛风性肾病：非特异性血管硬化、间质性纤维化和肾小管萎缩（HE染色）
图2肾小管内羽毛状、针样结晶痛风石，周围可见炎症和巨细胞反应（HE染色）
图3肾小管内羽毛状、针样结晶痛风石，周围可见炎症和巨细胞反应以及慢性炎症和间质性纤维化（琼斯银染）
病因/发病机制
尿酸是嘌呤分解代谢的最终产物，血浆尿酸增加通常由尿酸生成过多（10%-25%）或排泄减少（75%-90%）引起。
尿酸生成过多一般为特发性（60%）或由广泛组织破坏、嘌呤释放增加所致，如肿瘤溶解综合征、挤压伤或难治性癫痫。尿酸生成过多也可由遗传性酶缺乏所致，如次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏和常染色体隐性葡萄糖6磷酸酶缺乏症。
尿酸排泄减少可由特发性、药物相关性（如噻嗪类利尿剂，环孢素A）或由慢性重金属毒性、代谢性疾病，包括Bartter综合征、甲亢、甲旁亢所致。
鉴别诊断
急性肾小管损伤也可由其他结晶沉积所致。茚地那韦和轻链肾小管病变可累及近端肾小管，轻链肾小管病变导致肾小管损伤可通过免疫荧光鉴别（可见单克隆结晶）。而痛风性肾病累及结合管。羽毛状、针样结晶痛风石可与其他原因导致的肉芽肿性炎相鉴别：如胆固醇肉芽肿为肾小管内刀片状结晶（lancet-shapedcrystals），结节病无结晶沉积，且为多发性肉芽肿。
诊断要点
◆集合管针状尿酸结晶致急性肾小管损伤
◆异物肉芽肿（痛风石）伴髓质针样尿酸结晶
信源：AJKDAtlasofRenalPathology:GoutyNephropathy.AmericanJournalofKidneyDiseases.Volume69,Issue1,January,Pagese5-e6.
温馨提示
医脉通投稿邮箱：tougao
medlive.cn欢迎大家积极投稿，一起开心讨论学术问题~
